Un equipo internacional de investigadores, liderado por la Universidad Técnica de Múnich, ha realizado un hallazgo crucial en la comprensión de la fibrosis quística. Su estudio, publicado recientemente en 'Science Translational Medicine', revela que la enfermedad provoca alteraciones en el sistema inmunitario desde las primeras etapas de la vida, incluso antes de que se manifiesten los síntomas clásicos de la enfermedad.
Más allá de las mucosidades
La fibrosis quística, una enfermedad genética que afecta principalmente a los pulmones, se caracteriza por la producción de un moco espeso y pegajoso que obstruye las vías respiratorias. Aunque los tratamientos actuales han mejorado significativamente la calidad de vida de los pacientes, la inflamación pulmonar crónica sigue siendo un desafío.
Hasta ahora, la investigación se había centrado principalmente en las mutaciones genéticas que causan la producción de mucosidad anormal. Sin embargo, este nuevo estudio revela que la fibrosis quística también afecta al sistema inmunitario de manera profunda y temprana.
Un sistema inmunitario inmaduro y disfuncional
Los investigadores descubrieron que las células inmunitarias de los pacientes con fibrosis quística, tanto niños como adultos, presentan alteraciones significativas. Estas células son menos eficientes en la lucha contra las infecciones y contribuyen a la inflamación crónica de los pulmones.
"Hemos identificado un nuevo mecanismo que explica por qué la inflamación pulmonar es tan persistente en los pacientes con fibrosis quística, incluso cuando se tratan las causas subyacentes de la enfermedad", explica el profesor Nikolai Klymiuk, uno de los autores principales del estudio.
Implicaciones para el tratamiento
Este descubrimiento abre nuevas vías para el desarrollo de tratamientos más efectivos para la fibrosis quística. Al comprender mejor cómo la enfermedad afecta al sistema inmunitario, los investigadores podrán desarrollar terapias dirigidas a corregir estas alteraciones y mejorar la calidad de vida de los pacientes.
"Nuestros resultados sugieren que para tratar eficazmente la fibrosis quística, es necesario abordar tanto las causas genéticas de la enfermedad como las consecuencias que estas tienen sobre el sistema inmunitario", afirma Klymiuk.
Próximos pasos
Los investigadores planean continuar estudiando los mecanismos moleculares que subyacen a estas alteraciones del sistema inmunitario. El objetivo a largo plazo es desarrollar nuevas terapias que puedan restaurar la función inmunitaria normal en los pacientes con fibrosis quística.
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